Cas clinique :
Enfant de 8 mois présentant depuis une semaine des nausées et vomissements en jets, majorés lors de la mobilisation ou de la mise en position assise. L'enfant est apyrétique. S'ajoutent à la symptomatologie des pleurs incéssants, une fontanelle bregma tendue, une macrocrânie objectivée par la mesure du périmètre crânien, une raideur nuccale, un torticolis latéralisé à droite.
Devant ces signes d'hypertension intra-crânienne avec suspicion de syndrome méningé, une TDM cérébrale non injectée est demandée en urgence.
TDM cérébrale (fenêtre parenchymateuse)
- Hydrocéphalie tri-ventriculaire : non communicante (V4 de taille normale)
- Effacement des sillons
- Impressions digitiformes des sillons sur la table interne du crâne : signe d'hypertension intracranienne
- Disjonction de la suture sagittale (en coupe coronale)
- Pas de signe de lésion expansive intra-cranienne
L'enfant présente brutalement une dégradation neurologique avec troubles de conscience, et apparition d'une attitude en opisthotonos. Cette évolution clinique ne permettant pas la réalisation d'une IRM cérébrale, l'enfant est pris en charge en extrême urgence au bloc opératoire pour ventriculociscternostomie.
IRM cérébrale à J5 post-opératoire
Examen neurologique normalisé, nottament pas de signes d'hydrocéphalie évolutive.
IRM cérébrale à J5 post-ventriculocisternostomie :
A gauche, coupe sagittale en séquence T1 injectée :
- Diminution de la taille des ventricules
- Pas de processus expansif intra-crânien objectivable
Au milieu, coupe sagittale en séquence T2 :
- Aqueduc du mésencéphale non perméable (flèche verte): compatible avec une sténose de l'aqueduc du mésancéphale congénitale
A droite, coupe axiale en séquence T2 FLAIR :
- Hypersignaux de la substance blanche en périphérie des ventricules latéraux (flèches bleues), correspondant à la résorption transépendymaire (ne se normalise que tardivement, voire persiste)
IRM cérébrale à J5 post-opératoire
A droite : IRM cérébrale de flux, excellente séquence pour juger de l'efficacité d'une ventriculocisternostomie :
- Artéfact de flux (hyposignal entouré en bleu) correspondant au passage du LCS entre le troisième ventricule et la citerne pré-inter-pédonculaire : témoin de la perméabilité de la ventriculocisternostomie
A gauche : Séquence FIESTA, permet de s'affranchir des artéfacts de flux avec bonne visualisation des citernes :
- Visualisation nette de l'orifice de stomie entre le plancher du troisième ventriucle et la citerne inter-pédonculaire (flèche rouge)
- Sténose de l'aqueduc du mésencéphale bien visible (flèche verte)